16 августа 2022
					
	
	
	
			
															Первичный иммунодефицит представляет собой группу заболеваний наследственного характера, которые приводят к проблемам в работе иммунной системы. В результате нарушается естественная функция человеческого иммунитета – защита организма от элементов, которые несут чужеродную генетическую информацию, способную негативно повлиять на здоровье.
 
Основная причина первичного иммунодефицита – наличие мутации в генах, полученная по наследству. Также она может произойти спонтанно. На данный момент науке известно примерно триста генов первичных иммунодефицитов. В результате таких нарушение защитные механизмы не срабатывают, и организм ребенка или взрослого становится уязвим перед инфекциями.
 
Причинами первичного иммунодефицита могут быть:
 
Когда стоит не откладывать визит к врачу:
 
У больного первичным иммунодефицитом могут быть аутоиммунные заболевания, хронические воспалительные процессы. Еще одна особенность – болезнь может никак не проявлять себя сразу, а появиться уже в подростковом или взрослом возрасте. Но бывают случаи, когда при тяжело форме все признаки появляются сразу же после рождения.
 
Если вы обнаружили у себя описанные выше признаки, не откладывайте визит к врачу, чтобы вовремя начать лечение и успешно восстановить здоровье.
 
При диагностике первичного иммунодефицита у детей необходим анализ на определения уровня хлора, который выделяется с потом. Также оценивают функции поджелудочной железы. Выполняют кожные аллергически пробы – с их помощью оценивают клеточный иммунитет.
Поддерживающая терапия представляет собой комплекс таких мер:
									
	
			
		
		
		
		Основная причина первичного иммунодефицита – наличие мутации в генах, полученная по наследству. Также она может произойти спонтанно. На данный момент науке известно примерно триста генов первичных иммунодефицитов. В результате таких нарушение защитные механизмы не срабатывают, и организм ребенка или взрослого становится уязвим перед инфекциями.
Причинами первичного иммунодефицита могут быть:
- нарушение нормального образования антител – это больше половины случаев заболевания;
 - недостаток иммунитета клеточного типа;
 - сочетание двух перечисленных выше проблем;
 - недостаточное количество фагоцитов;
 - недостаток комплемента.
 
Симптомы
Самый главный признак болезни – частые инфекционные заболевания. Организм не справляется с защитой от бактерий и вирусов, поэтому подвергается их вторжению.Когда стоит не откладывать визит к врачу:
- если у вас или ребенка часто повторяются простудные заболевания.
 - если после ОРВИ возникают осложнения.
 - отставание в развитии ребенка.
 - хроническая диарея.
 - поражение грибковыми заболеваниям.
 
У больного первичным иммунодефицитом могут быть аутоиммунные заболевания, хронические воспалительные процессы. Еще одна особенность – болезнь может никак не проявлять себя сразу, а появиться уже в подростковом или взрослом возрасте. Но бывают случаи, когда при тяжело форме все признаки появляются сразу же после рождения.
Если вы обнаружили у себя описанные выше признаки, не откладывайте визит к врачу, чтобы вовремя начать лечение и успешно восстановить здоровье.
Методы диагностики
Начинается все со сбора анамнеза – то есть, описания симптомов заболевания, особенностей жизни человека. Первичный иммунодефицит диагностируют, исследуя гуморальные и клеточные составляющие иммунитета. Если клиническая картина вызывает подозрения, необходимо сделать анализ крови для определения количества иммуноглобулинов.При диагностике первичного иммунодефицита у детей необходим анализ на определения уровня хлора, который выделяется с потом. Также оценивают функции поджелудочной железы. Выполняют кожные аллергически пробы – с их помощью оценивают клеточный иммунитет.
Методы лечения
Лечат первичный иммунодефицит при помощи нескольких видов терапий: радикальная и поддерживающая. Радикальная нацелена на то, чтобы человек полностью выздоровел.Поддерживающая терапия представляет собой комплекс таких мер:
- Заместительная терапия с использованием иммуноглобулинов. Она позволяет частично восстановить иммунитет и проводится в течение четырех недель.
 - Лечение осложнений, связанных с инфекционными заболеваниями – показана антибактериальная и противогрибковая терапии. Также проводятся меры по борьбе с вирусами.
 - Профилактические меры, направленные против инфекционных осложнений – понадобится постоянный прием противогрибковых или антибактериальных средств.
 - Терапия аутоиммунных осложнений.
 
